Эритематозная пузырчатка: клинический случай и проявления в полости рта

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира–Ашера) представляет собой клиническую форму пузырчатки, сочетающую признаки истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Заболевание характеризуется появлением эритематозных участков кожи лица, образованием корок, поражением волосистой части головы с жирными чешуйками и возможным вовлечением слизистых оболочек. Течение обычно хроническое с ремиссиями, при неблагоприятном ходе возможно распространение высыпаний и трансформация в другие клинические формы пузырчатки. Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления сопровождаются поражением слизистых оболочек.

Клинический случай

Пациент обратился с жалобами на боль и жжение в полости рта, зуд и шелушение кожи лица и волосистой части головы; жалобы сопровождались формированием корок и усилением боли при приёме пищи.

В полости рта наблюдались вскрывшиеся пузыри и эрозии на твёрдом небе; язык был покрыт плотным пигментированным налётом с очагами десквамации и гипертрофированными нитевидными сосочками; губы имели выраженную красную кайму с чешуйками и корками.

При осмотре выявлялись четко отграниченные эритематозные участки на щеках и спинке носа, покрытые рыхлыми серовато‑жёлтыми корками, с наличием тонких вскрывшихся пузырей и сухой корковой поверхностью.

На волосистой части головы отмечались эритематозные очаги с жирными чешуйками, локальные рубцовые изменения и очаговая алопеция.

Инструментальные и лабораторные данные
 

При аутoфлуоресцентной стоматоскопии в жёлтом и зелёном фильтрах гашения зелёного свечения слизистой не выявлено, что на момент осмотра не свидетельствует о злокачественном процессе.

В мазках‑отпечатках обнаружены акантолитические клетки, типичные для пузырчатки; выявлен положительный симптом Никольского.

Гистологическое исследование биопсийного материала продемонстрировало интраэпидермальные пузыри и щели, изменения в роговом и зернистом слоях эпидермиса и фолликулярный гиперкератоз, что соответствует морфологии пузырчатки. Иммунологическое исследование показало наличие аутоантител, характерных для волчаночного спектра (ANA, анти‑SS‑A, анти‑dsDNA), подтверждая связь заболевания с иммунологическими нарушениями.

Дифференциальная диагностика проводилась с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки и многоформной экссудативной эритемой. Наличие положительного симптома Никольского, акантолиза в мазках и характерные гистологические изменения позволили подтвердить диагноз эритематозной пузырчатки.

Лечение и наблюдение

Пациенту было назначено комплексное стационарное лечение на кафедре кожных и венерических болезней Российского университета медицины под руководством заслуженного врача РФ профессора Перламутрова Юрия Николаевича.

Была проведена системная терапия глюкокортикостероидами с индивидуализированной схемой и дозировкой с учётом сопутствующей патологии; при необходимости рассматривались внутримышечные формы препаратов. При признаках генерализации и выраженной иммунной активности обсуждалась и при необходимости проводилась экстракорпоральная гемокоррекция (плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, иммуносорбция). Местная терапия включала окклюзионные повязки с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговое введение триамцинолона; также применялись меры для купирования болевого синдрома и восстановления слизистой оболочки полости рта. Под наблюдением отмечалось постепенное уменьшение воспалительных явлений и клинических симптомов под влиянием комбинированной терапии.

Прогноз

При своевременном и адекватном лечении прогноз обычно благоприятный, однако заболевание склонно к хроническому течению с возможными рецидивами. Для снижения риска осложнений необходима динамическая оценка клинического состояния и лабораторных маркёров аутоиммунной активности с корректировкой терапии при рецидивах.

Обсуждение и выводы

Представленный случай является классическим примером эритематозной пузырчатки, сочетающей эритематозные корковые очаги лица, себорейные изменения волосистой части головы и поражение слизистых полости рта. Комплекс клинических, микроскопических и гистологических находок, а также данные иммунологического исследования подтвердили диагноз и обосновали необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению пациента. Диагностика должна включать тщательную клиническую оценку, микроскопию мазков, биопсию с гистологией и иммунологическое исследование. Терапия основывается на назначении системных глюкокортикостероидов, при генерализации — методах плазмафереза/иммуносорбции, и местной терапии окклюзионными повязками с ГКС и внутриочаговыми инъекциями триамцинолона. Ранняя и адекватная терапия способствует улучшению прогноза и снижению риска осложнений.