Предыстория Затянувшиеся раны подвержены риску развития злокачественной дегенерации, включая лейомиосаркомы. Эти чрезвычайно редкие злокачественные опухоли происходят из гладкомышечных клеток и считаются поверхностными, если они поражают дерму и / или подкожный слой.
Гипотеза. Для исключения злокачественного новообразования следует провести биопсию хронических кожных язв с атипичными признаками или эволюцией.
Мы хотели бы рассказать о случае 62-летнего мужчины с двухлетней хронической венозной язвой в анамнезе, у которого опухоль развивалась в течение трех месяцев, постепенно увеличиваясь в размерах на поверхности раны. Поскольку клинический аспект убедительно свидетельствовал о злокачественной опухоли, возникающей внутри хронической венозной язвы (первоначальное подозрение было на плоскоклеточный рак), была проведена биопсия с края очага поражения.
Результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследований выявили диагноз лейомиосаркомы. Пациент отказался от дальнейшей медицинской помощи. Опухоль возникла на фоне венозной недостаточности с грубыми кожными изменениями и имела агрессивное клиническое поведение.
Гистопатологический и иммуногистохимический анализ образца ткани важен для установления окончательного диагноза, поскольку патогномоничных клинических признаков лейомиосаркомы не существует.
Выводы В нашем случае подчеркивается важность рассмотрения злокачественности хронических язв с атипичными признаками или эволюцией. Биопсия атипичных кожных язв имеет решающее значение для установления диагноза и своевременного начала терапии.
Значение для клинической практики Результаты этого случая подчеркивают важность ранней диагностики атипичных, незаживающих ран на основе образцов тканей для выбора оптимального подхода. Отказ пациента от лечения может помешать надлежащему ведению данного конкретного клинического случая.
Введение
Лейомиосаркома (LMS) — чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, происходящая из гладкомышечных клеток, распространенными локализациями которой являются дерма, подкожная клетчатка, забрюшинное пространство и желудочно-кишечный тракт.1 Лейомиосаркомы, обнаруженные в дерме и подкожной клетчатке, классифицируются поверхностными, в то время как лейомиосаркомы, развившиеся в желудочно-кишечном тракте и забрюшинном пространстве, считаются глубокими вариантами. Кожный подтип может возникать из сращивающей мышцы или ареолярного комплекса, в то время как подкожный тип возникает из гладкой мускулатуры сосудов в подкожной клетчатке. Лейомиосаркомы обычно диагностируются у мужчин среднего и пожилого возраста.
Длительно существующие раны подвержены риску развития злокачественной дегенерации, включая лейомиосаркому. Наша гипотеза: чтобы исключить злокачественное новообразование, биопсию следует проводить при хронических кожных язвах с атипичными признаками или эволюцией.
Клинический случай
Мы сообщаем о случае 62-летнего мужчины с хронической венозной язвой в анамнезе (последние два года), страдающего ожирением, заядлого курильщика, у которого опухоль развивалась в течение трех месяцев, прогрессивно увеличиваясь в размерах на поверхности раны нижней конечности в сочетании с кожными признаками тяжелого застойного дерматита. Клиническое обследование выявило на левой нижней конечности, претибиально изъязвленную экзофитную опухоль размером 4х7 см с участками активного кровотечения и покрытую гнойными выделениями (рис. 1А и 1B). Также присутствовали серьезные признаки застойных явлений: двусторонний отек, дерматосклероз и бела атрофия кожи. Лабораторные данные показали аномальные значения маркеров воспаления. Бактериологические тесты выявили наличие золотистого стафилококка, чувствительного к широкому спектру антибиотика. УЗДС вен показало несостоятельность перфорантных вен и исключило тромбоз глубоких вен. Рентгенологическое исследование левой нижней конечности исключило вовлечение костных структур. Поскольку эта клиническая картина убедительно свидетельствовала о злокачественной опухоли, развивающейся на фоне хронической венозной язвы, была проведена биопсия с края поражения.
Гистопатологическое исследование выявило опухолевую пролиферацию, проникающую глубоко в соединительную ткань; диагноз — низкодифференцированный плоскоклеточный рак, акромная меланома или саркома. Однако при иммуногистохимическом анализе обнаружены все три маркера лейомиосаркомы.
Следовательно, пациенту были проведены дополнительные методы визуализации: УЗИ брюшной полости, компьютерная томография грудной клетки и брюшно-тазовых органов с контрастированием.
Что касается ведения этого случая, пациент отказался от дальнейшего взятия образцов для биопсии, хирургического лечения или онкологической помощи. Следовательно, семимесячное наблюдение выявило прогрессирование опухоли кожи (6х10 см) и отсутствие клинических признаков системного распространения опухоли.
Опухоль возникла на фоне тяжелых трофических кожных изменений, обусловленных венозной недостаточностью, с агрессивным клиническим поведением (быстрая эволюция за 10 месяцев). Наш случай подчеркивает важность рассмотрения возможности злокачественного развития хронических язв. Патогномоничных клинических признаков лейомиосаркомы не существует. Иммуногистохимический анализ образца ткани установил окончательный диагноз. Задержка с постановкой диагноза ухудшает прогноз и снижает возможности для эффективного лечения.
Обсуждение
Длительно существующие раны подвержены риску развития вторичных злокачественных опухолей кожи.5 Хорошо известным примером такой клинической картины является язва Марджолина, агрессивный и редкий тип плоскоклеточного рака, развивающийся в областях, пораженных воспалением, рубцами и хроническими ранами.6,7
Распространенность злокачественных ран, которые развиваются в рамках хронических язв на ногах составляет примерно 2-4%. Лейомиосаркомы редко возникают из-за хронических язв кожи
Однако множество злокачественных опухолей кожи нижних конечностей могут иметь клинически сбивающий с толку вид незаживающих язв. Хотя базалиомы и плоскоклеточные карциномы представляют собой частую этиологию первичных злокачественных ран на ноге, также может развиться несколько других опухолей, включая меланому, злокачественные сосудистые опухоли, клеточный рак Меркеля, кожные лимфомы, саркомы, опухоли придатков и метастазы в кожу.
При острых ранах, которые не заживают, возможны другие сценарии. К ним относятся развитие инфекций, биопленки, возникающих из бактериальных агрегатов и фибрина, обнаруживаемых по краям острых ран в расщепленном роговом слое11, гангренозная пиодермия12 и другие.
В обзоре неопластических ран и дегенерации Меом и соавт.13 заявили, что язва должна присутствовать не менее трех лет, чтобы считаться злокачественной трансформацией, а не изъязвленной опухолью. Эта информация может помочь повысить осведомленность пациента и / или клинициста и, следовательно, в ранней диагностике злокачественного новообразования.
В настоящее время нет единого мнения относительно идеального момента, когда следует взять биопсию из хронической, незаживающей язвы, чтобы исключить злокачественное образование. Предыдущее исследование показало, что следует провести биопсию, если язва присутствует более трех месяцев и не поддается лечению.14 Другие исследования показали, что биопсию следует выполнять только при наличии подозрительных признаков, таких как раны, которые увеличились в размерах, несмотря на соответствующую терапию, наличие грануляционной ткани, выходящей за пределы краев, язвы с неправильным основанием или краями, а также раны с экзофитным ростом и изменениями дренажа, то есть кровотечением.
Более того, рекомендуется повторить биопсию у пациента с предыдущими отрицательными гистологическими результатами, если рана сохраняет свой подозрительный клинический вид или неадекватно реагирует на соответствующее лечение.
Лечение лейомиосарком включает диагностические исследования для установления стадии рака, такие как визуализирующие тесты, и терапевтические варианты, такие как хирургическое вмешательство (включая ампутацию конечности в тяжелых случаях), лучевую терапию и системное лечение (химиотерапия, химиолучевая терапия, таргетная терапия и иммунотерапия).
Распространенным психологическим состоянием, встречающимся у онкологических пациентов, является отрицание, которое становится дисфункциональным, что мешает получать адекватное лечение, как это было в нашем случае. Надлежащие отношения между врачом и пациентом, различные методы общения или психиатрическая помощь могут облегчить борьбу с отрицанием или даже анозогнозией.
Заключение
В представленном нами случае редкая опухоль, лейомиосаркома, возникла на фоне тяжелых кожных изменений, обусловленных венозной недостаточностью и имела агрессивное клиническое поведение. Хотим подчеркнуть, что злокачественность следует учитывать при дифференциальной диагностике хронической язвы с атипичным аспектом или эволюцией. Задержка в постановке диагноза может снизить шансы на излечение и повлиять на выживаемость пациента. Этот отчет имеет важное значение для клинической практики. Ранняя диагностика, основанная на образцах ткани из незаживающей, клинически подозрительной раны, имеет фундаментальное значение для определения правильного подхода. Отказ пациента от лечения может помешать надлежащему ведению и общим результатам; следовательно, эффективные методы коммуникации или психиатрическая помощь могут быть эффективными решениями в таких случаях.
