Синдром фолликулярной окклюзии. Междисциплинарный подход

Синдром фолликулярной окклюзии

Синдром фолликулярной окклюзии объединяет в себе четыре отдельных заболевания: гнойный гидраденит, конглобатные акне, рассекающий целлюлит волосистой части головы и пилонидальную болезнь (эпителиальный копчиковый ход, ЭКХ .Пилонидальный означает «волосяное гнездо» и происходит от латинских слов, обозначающих «волосы» (pilus) и «гнездо» (nidus)). Наиболее распространенным проявлением СФО являются конглобатные акне, которые у 50 % больных сочетаются с гнойным гидраденитом, у 35 % — с пилонидальной кистой и у 6–8  %  — с рассекающим целлюлитом. При этом, ЭКХ в 35 % наблюдений может сочетаться с гнойным гидраденитом. Сочетание всех четырех компонентов синдрома встречается крайне редко.

Что является причиной возникновения СФО?

В основе патогенеза фолликулярной окклюзии лежит нарушение работы пилосебационного комплекса (Пилосебационный комплекс — это сальная железа, волосяной фолликул и их общий выводной проток), в результате которого нарушается дифференцировка клеток рогового слоя кожи и развивается фолликулярный гиперкератоз. В последующем происходят закупорка и дилатация волосяного фолликула, образование абсцесса, разрыв фолликула в пределах кожи, разрушение потовых и сальных желёз, вторичное инфицирование с формированием свищей и фистул. Процесс заживления завершается обширным фиброзом, рубцеванием, образованием свищевых ходов.

Что включает синдром фолликулярной окклюзии?

Рассекающий целлюлит волосистой части головы (также известен как абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана) — хроническое рецидивирующее гнойно-воспалительное заболевание кожи головы, которое характеризуется развитием тяжёлого деструктивного фолликулита, приводящего к рубцовой алопеции. Характерными элементами являются плотные болезненные узлы с флюктуацией, возникающие преимущественно в области темени и затылка

Конглобатные акне — это тяжёлая форма вульгарных акне, которые чаще всего возникают в области спины, груди, плеч, ягодиц и лиц. Заболевание клинически проявляется кистами и взаимосвязанными друг с другом глубокими абсцессами с гнойным отделяемым, в исходе которых формируются массивные обезображивающие рубцы. Характерны комедоны (Комедоны — невоспалительные мелкие узелки белого или черного цвета, которые создают ощущение неровного рельефа кожи, проявление скопления кожного сала и кератина в волосяном фолликуле.).

Гнойный гидраденит (инверсные акне, ГГ) — это хроническое, воспалительное заболевание, поражающее волосяные фолликулы в зонах расположения потовых желез. Клиническая картина варьирует от рецидивирующих узлов и абсцессов до дренирующих свищевых ходов и выраженного рубцевания. Частота встречаемости составляет от 0,05% до 4,0%.

Эпителиальный копчиковый ход представляет собой длинный узкий канал, выстланный эпителием, наиболее часто встречается в возрасте 15–30 лет, чаще у мужчин (в соотношении 3:1), расположенным в проекции крестцово-копчиковой области.  Наиболее характерной клинической картиной являются выделения и наличие волос в  отверстиях, расположенных в проекции межъягодичной складки. Однако чаще всего ЭКХ манифистирует с абсцесса в виде появления болезненного уплотнения и местного повышения температуры тела, что требует обращения в экстренном порядке в хирургический стационар.

Диагностика СФО

С одной стороны, диагностика синдрома фолликулярной окклюзии относительно проста, так как связана с осмотром кожных покровов пациента. В дополнительных случаях для пилонидальной болезни хирурги рекомендуют выполнение УЗИ мягких тканей крестцово-копчиковой области, а в случае рецидива заболевания — МРТ с в\в контрастированием. С  другой стороны, трудности диагностики можно объяснить отсутствием осведомленности проктологов, гнойных хирургов и дерматологов, которые сталкивается в своей практике с каждым из этих заболеваний, и тем, что их совокупность носит синдромный характер и требует мультидисциплинарного подхода. Так же это может быть объяснено как редкостью сочетания всех четырех заболеваний, так и, возможно, неполноценным осмотром кожных покровов крестцово-копчиковой области пациента на приеме у дерматолога или кожных покровов спины, подмышечной области и волосяного покрова головы колопроктологом.

Как лечить синдром фолликулярной окклюзии?

В отношении эпителиального копчикового хода золотым стандартом лечения является хирургическое лечение в объеме иссечения полости/канала ЭКХ. Однако в настоящее время всё большую популярность приобретают малоинвазивные вмешательства, в частности лазерное лечение пилонидальной болезни, которое практически не влияет на трудоспособность и ежедневную активность и сопровождается минимальным болевым синдромом в послеоперационном периоде.

В свою очередь, лечение других нозологий, входящих в состав СФО, основывается на применении симптоматической, антибактериальной и патогенетической терапии, а в случае тяжелых форм доходит до применения иммуносупрессивных и генно-инженерных биологических препаратов, назначение которых регламентируется клиническими рекомендациями и находится в руках врача дерматовенеролога.

Собственные данные

В клинике колопроктологии и малоинвазивной хирургии за период с 2023 г. по 2025 год было прооперировано 128 пациентов с направительным диагнозом «эпителиальный копчиковый ход», при этом у 16% (20 пациентов) ЭКХ наблюдался в рамках синдрома фолликулярной окклюзии: наиболее часто встречалось сочетание ЭКХ и ГГ 12% (15 пациентов); ЭКХ и акне наблюдалось у 3 пациентов (2.4%). Триада и тетрада фолликулярной окклюзии отмечены в единичных наблюдениях (0,8%).

Клинический пример

Пациент С., 35 лет, в июне 2018 года впервые отметил самопроизвольное вскрытие болезненного уплотнения в области межъягодичной складки с последующим выделением гнойного отделяемого с примесью алой крови. За медицинской помощью не обращался, лечился самостоятельно: применял мазевые повязки до заживления раны.В связи с более частыми обострениями (до 5 раз в год), и ухудшением качества жизни в январе 2019 года обратился в Клинику колопроктологии и малоинвазивной хирургии Сеченовского Университета (Москва). Выполнено физикальное обследование в объеме осмотра всех кожных покровов пациента от кончиков пальцев до макушки, по данным которого изменения, характерные для ЭКХ в виде наличия отверстий крестцово-копчиковой области и рубцов после ранее перенесенных оперативных вмешательств по поводу гнойного гидраденита, наблюдались в подмышечных областях с обеих сторон.

Выполнено дополнительное обследование в объеме УЗИ и МРТ органов малого таза с в/в контрастированием крестцово-копчиковой области для определения объема оперативного вмешательства в отношении пилонидальной болезни, по данным которых определяется полость протяженностью до 7х2,5 см со свищевым ходом, открывающимся на поверхности кожи. Согласно классификации гнойного гидраденита по степени тяжести, у пациента стадия Hurley II (среднетяжёлая).

В январе 2019 года пациенту выполнено хирургическое лечение в объёме иссечения ЭКХ с пластикой раны и смещением межъягодичной борозды латерально, что позволяет снизить число рецидивов заболевания. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 14-е сутки после операции. После окончания лечения в стационаре пациент был направлен к дерматологу по поводу синдрома фолликулярной окклюзии, где ему назначили консервативную терапию: местная и системная антибактериальная терапия. На фоне проведённого в течение трёх месяцев лечения отмечается положительная динамика в виде купирования воспалительных очагов/эритемы и воспаления, уменьшения выраженности фолликулярных папул и яркости фоновой воспалительной пигментации. При динамическом наблюдении в течение 23 мес. данных за рецидив ЭКХ не получено. Пациент продолжает наблюдение у дерматолога.

Заключение

Обращения пациентов с синдромом фолликулярной окклюзии в ведущие федеральные медицинские учреждения позволяет получить своевременные грамотные консультации у врачей-специалистов, занимающихся исключительно данной проблематикой, узнать о новых научных программах и методах лечения. Мы верим, что наши усилия приведут к более качественному оказанию помощи пациентам, страдающим синдромом фолликулярной окклюзии.