Исходя из наиболее распространенных утверждений, которые слышишь на приеме пациентов с диагнозом: синдромом фолликулярной окклюзии можно сделать вывод, что постановка правильного диагноза и проведение лечения в настоящее время у большинства врачей вызывает затруднение так же, как и правильная маршрутизация данных пациентов.
Синдром фолликуляной окклюзии(СФО)- это группа заболеваний, которые обладают сходным этиопатогенезом, и включают в себя: гнойный гидраденит, рассекающий перифолликулит головы, конглобатные акне и эпителиальный копчиковый ход. Помимо естественных трудностей, связанных с диагностикой и последующим лечением СФО, вызванных принадлежностью этих заболеваний к разным медицинским специальностям, неизбежно встает вопрос об их совместном лечении.
Синдром фолликулярной окклюзии объединяет в себе четыре отдельных заболевания: гнойный гидраденит, конглобатные акне
рассекающий целлюлит волосистой части головы и пилонидальную болезнь ( эпителиальный копчиковый ход, ЭКХ .Пилонидальный означает «волосяное гнездо» и происходит от латинских слов, обозначающих «волосы» (pilus) и «гнездо» (nidus)). Наиболее распространенным проявлением СФО являются конглобатные акне, которые у 50 % больных сочетаются с гнойным гидраденитом, у 35 % — с пилонидальной кистой и у 6–8 % — с рассекающим целлюлитом. При этом, ЭКХ в 35 % наблюдений может сочетаться с гнойным гидраденитом. Сочетание всех четырех компонентов синдрома встречается крайне редко.
В основе патогенеза фолликулярной окклюзии лежит нарушение работы пилосебационного комплекса(Пилосебационный комплекс — это сальная железа, волосяной фолликул и их общий выводной проток), в результате которого нарушается дифференцировка клеток рогового слоя кожи и развивается фолликулярный гиперкератоз. В последующем происходят закупорка и дилатация волосяного фолликула, образование абсцесса, разрыв фолликула в пределах кожи, разрушение потовых и сальных желёз, вторичное инфицирование с формированием свищей и фистул. Процесс заживления завершается обширным фиброзом, рубцеванием, образованием свищевых ходов.
Рассекающий целлюлит волосистой части головы (также известен как абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана) — хроническое рецидивирующее гнойно-воспалительное заболевание кожи головы, которое характеризуется развитием тяжёлого деструктивного фолликулита, приводящего к рубцовой алопеции. Характерными элементами являются плотные болезненные узлы с флюктуацией, возникающие преимущественно в области темени и затылка
Конглобатные акне — это тяжёлая форма вульгарных акне, которые чаще всего возникают в области спины, груди, плеч, ягодиц и лиц. Заболевание клинически проявляется кистами и взаимосвязанными друг с другом глубокими абсцессами с гнойным отделяемым, в исходе которых формируются массивные обезображивающие рубцы. Характерны комедоны (Комедоны — невоспалительные мелкие узелки белого или черного цвета, которые создают ощущение неровного рельефа кожи, проявление скопления кожного сала и кератина в волосяном фолликуле.).
Гнойный гидраденит (инверсные акне, ГГ) — это хроническое, воспалительное заболевание, поражающее волосяные фолликулы в зонах расположения потовых желез. Клиническая картина варьирует от рецидивирующих узлов и абсцессов до дренирующих свищевых ходов и выраженного рубцевания. Частота встречаемости составляет от 0,05 до 4,0%.
Эпителиальный копчиковый ход представляет собой длинный узкий канал, выстланный эпителием, наиболее часто встречается в возрасте 15–30 лет, чаще у мужчин (в соотношении 3:1), расположенным в проекции крестцово-копчиковой области. Наиболее характерной клинической картиной являются выделения и наличие волос в отверстиях , расположенных в проекции межъягодичной складки. Однако чаще всего ЭКХ манифистирует с абсцесса в виде появления болезненного уплотнения и местного повышения температуры тела ,что требует обращения в экстренном порядке в хирургический стационар.
С одной стороны диагностика синдрома фолликулярной окклюзии относительно проста, так как связана с осмотром кожных покровов пациента. В дополнительных случаях для пилонидальной болезни хирурги рекомендуют выполнение УЗИ мягких тканей крестцово-копчиковой области, а в случае рецидива заболевания МРТ с в\в контрастированием .С другой стороны, трудности диагностики можно объяснить отсутствием осведомленности проктологов, гнойных хирургов и дерматологов, кто сталкивается в своей практике с каждым из этих заболеваний, о том, что их совокупность носит синдромный характер и требует мультидисциплинарного подхода. Так же это может быть объяснено как редкостью сочетания всех четырех заболеваний, так и, возможно, неполноценным осмотром кожных покровов крестцово-копчиковой области пациента на приеме у дерматолога или кожных покровов спины, подмышечной области и волосяного покрова головы колопроктологом.
В отношении эпителиального копчикового хода золотым стандартом лечения-является хирургическое лечение в объеме иссечения полости \канала ЭКХ. Однако в настоящее время всю большую популярность приобретают малоинвазивные вмешательства, в частности лазерное лечение пилонидальной болезни, которое практически не влияет на трудоспособность и ежедневную активность и сопровождается минимальным болевым синдромом в послеоперационном периоде.
В свою очередь, лечение других нозологий, входящих в состав СФО, основывается на применении симптоматической, антибактериальной и патогенетической терапии, а в случае тяжелых форм доходит до применения иммуносупрессивных и генно-инженерных биологических препаратов, назначение которых регламентируется клиническими рекомендациями и находится в руках врача дерматовенеролога.
В клинике колопроктологии и малоинвазивной хирургии за период с 2023 г. по 2025 год было прооперировано 128 пациентов с направительным диагнозом «эпителиальный копчиковый ход», при этом у 16% (20 пациентов) ЭКХ наблюдался в рамках синдрома фолликулярной окклюзии: наиболее часто встречалось сочетание ЭКХ и ГГ 12% (15 пациентов) ЭКХ и акне наблюдалось у 3 пациентов (2.4%). Триада и тетрада фолликулярной окклюзии отмечены в единичных наблюдениях (0,8%).
Пациент С., 35 лет, в июне 2018 года впервые отметил самопроизвольное вскрытие болезненного уплотнения в области межъягодичной складки с последующим выделением гнойного отделяемого с примесью алой крови. За медицинской помощью не обращался, лечился самостоятельно: применял мазевые повязки до заживления раны.В связи с более частыми обострениями (до 5 раз в год), и ухудшением качества жизни в январе 2019 года обратился в Клинику колопроктологии и малоинвазивной хирургии Сеченовского Университета (Москва). Выполнено физикальное обследование в объеме осмотра всех кожных покровов пациента от кончиков пальцев до макушки, по данным которого изменения зпт характерные для ЭКХ в виде наличия отверстий крестцово-копчиковой области и рубцов после ранее перенесенных оперативных вмешательств по поводу гнойного гидраденита зпт наблюдались в подмышечных областях с обеих сторон.
Выполнено дополнительное обследование в объеме УЗИ и МРТ органов малого таза с в\в контрастированием крестцово-копчиковой области для определения объема оперативного вмешательства в отношении пилонидальной болезни, по данным которых определяется полость протяженностью до 7х2,5 см со свищевым ходом, открывающимся на поверхности кожи. Согласно классификации гнойного гидраденита по степени тяжести, у пациента стадия Hurley II (среднетяжёлая)
В январе 2019 года пациенту выполнено хирургическое лечение в объёме иссечения ЭКХ с пластикой раны и смещением межъягодичной борозды латерально, что позволяет снизить число рецидивов заболевания. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 14-е сутки после операции. После окончания лечения в стационаре пациент был направлен к дерматологу по поводу синдрома фолликулярной окклюзии, где ему назначили консервативную терапию: местная и системная антибактериальная терапия. На фоне проведённого в течение трёх месяцев лечения отмечается положительная динамика в виде купирования воспалительных очагов\ эритемы и воспаления, уменьшения выраженности фолликулярных папул и яркости фоновой воспалительной пигментации. При динамическом наблюдении в течение 23 мес. данных за рецидив ЭКХ не получено. Пациент продолжает наблюдение у дерматолога.
Обращения пациентов с синдромом фолликулярной окклюзии в ведущие федеральные медицинские учреждения позволяет получить своевременные грамотные консультации у врачей-специалистов, занимающихся исключительно данной проблематикой, узнать о новых научных программах и методах лечения. Мы верим, что наши усилия приведут к более качественному оказанию помощи пациентам, страдающим синдромом фолликулярной окклюзии.